Саркоидоз

Саркоидоз — это полисистемное заболевание неуточненной этиологии, характеризующиеся скоплением CD4+ -Т-лимфоцитов в органах-мишенях вследствие иммунного ответа Th1-типа, развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза и исходом в рассасывание или фиброз.
КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ ПО МКБ-10 Саркоидоз относится к разделу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» (D50–D89): D86 Саркоидоз D86.0 Саркоидоз легких D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов D86.3 Саркоидоз кожи D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе (H22.1). Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2). Саркоидозная(ый): – артропатия (M14.8) – миокардит (I41.8) – миозит (M63.3) D86.9 Саркоидоз неуточненный.
В представленном проекте МКБ-11 саркоидоз относится к разделу IV «Нарушения иммунной системы / Определенные нарушения, связанные с иммунной системой»: 4B20 Саркоидоз 4B20.0 Саркоидоз легких 4B20.1 Саркоидоз лимфатических узлов 4B20.2 Саркоидоз пищеварительной системы 4B20.3 Нейросаркоидоз 4B20.4 Окулярный саркоидоз 4B20.5 Кожный саркоидоз 4B20.Y Другой уточненный саркоидоз 4B20.Z Саркоидоз, неуточненный.
КЛАССИФИКАЦИЯ САРКОИДОЗА
В настоящее время саркоидоз органов грудной клетки разделяют на 5 стадий (от 0 до IV): – стадия 0 — саркоидоз внелегочной локализации при отсутствии изменений со стороны органов грудной клетки;
– стадия I — саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (медиастинальная форма);
–стадия II— саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов (легочно-медиастинальная форма);
– стадия III — саркоидоз легких (легочная форма);
– стадия IV — легочный фиброз.
Фенотипы (особенные варианты течения) саркоидоза:
1. По локализации: 1) классический, с преобладанием внутригрудных (легочных) поражений; 2) с преобладанием внелегочных поражений; 3) генерализованный.
2. По особенностям течения: 1) с острым началом (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта–Вальденстрёма); 2) с изначально хроническим течением; 3) рецидив; 4) саркоидоз детей в возрасте до 5 лет; 5) саркоидоз, рефрактерный к лечению системными стероидами. Обострение — это реактивация процесса в течение года после окончания основного курса лечения, завершившегося полным исчезновением признаков активности и регрессией процесса.
Рецидив — это возобновление проявлений саркоидоза через 1 год после окончания основного курса лечения, завершившегося разрешением процесса, или после спонтанной регрессии процесса.
Клинический диагноз саркоидоза включает:
1. Локализацию (перечисляют органы и системы, поражение которых было диагностировано в процессе обследования).
2. Активность: не активный — бессимптомное течение, отсутствие лабораторных признаков воспаления; активный — наличие клинико-лабораторных признаков воспаления, при наличии полной клинической картины вместо активности могут быть указаны «синдром Лёфгрена» или «синдром Хеерфордта–Вальденстрёма».
3. Течение: стабильное, прогрессирующее, регрессирующее, обострение, рецидив.
4. Осложнения: функциональная недостаточность (указывается пораженный орган) и/или стойкие структурные изменения (фиброз, кальци
Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности разнообразны, зависят от органа или системы поражения.
Наиболее часто встречаются следующие внелегочные локализации саркоидоза:
1. Саркоидоз кожи (10–56 %).2. Саркоидоз органа зрения (5–25 %). 3. Саркоидоз периферических лимфатических узлов (10–25 %).4. Саркоидоз селезенки (10–40 %). 5. Саркоидоз почек (5–30 %). 6. Саркоидоз костей (1–39 %). 7. Саркоидоз сердца (2–18 %).
8. Нейросаркоидоз (5–10 %).
Симптомы саркоидоза
Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.
У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.
Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.
Частыми симптомами саркоидоза являются:
1.Слабость, одышка, быстрая утомляемость и иногда потливость.
2.Боль и дискомфорт в грудной клетке.
3.Сухой кашель, в редких случаях может отходить слизистая мокрота.
4.Высокая температура.
5.Боль и отёк в области голеностопных суставов, кистей и стоп. Реже поражены другие суставы, например позвоночника.
6.Снижение зрения и ощущение тумана перед глазами — могут указывать на саркоидозный увеит.
7.Признаки поражения сердца: аритмии, дискомфорт в груди, учащение или урежение пульса.
8.Кожные проявления — бляшки, пузырьки и узелки фиолетового и красно-синего цвета на носу, щеках, губах или ушах. Очаги поражения могут изъязвляться и со временем покрываться рубцами.
9.Увеличенные слюнные железы (паротит) — характерный симптом для маленьких детей с саркоидозом.
10.Язва желудка или двенадцатиперстной кишки.
11.Несахарный диабет — возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса.
12.Неврологические жалобы.
Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии.
Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.
Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:
1.Синдром Лёфгрена — вариант острого течения саркоидоза. При болезни температура резко повышается до 38–40 °C, на коже появляется сыпь, увеличиваются лимфоузлы корней лёгких, болит, отекает и краснеет область голеностопных суставов. Также температура может повышаться в области поражённого сустава.
2.Синдром Хеерфордта — Вальденстрёма — ещё один вариант острого течения болезни с высокой температурой, поражением глаз и слюнных желёз.
3.Саркоидная реакция — в ответ на инородные тела, например импланты, а также приём препаратов интерферона, паразитарные заболевания и рак появляются гранулёмы. Если при саркоидозе обычно поражены несколько органов и систем, то для саркоидной реакции характерно местное воспаление, например вокруг опухоли .
Диагностика саркоидоза
При подозрении на саркоидоз обязательно проводятся:
1.Сбор анамнеза — врач спросит, на что жалуется пациент, и постарается выявить факторы, которые могли запустить развитие болезни.
2.Физикальное обследование, которое включает:
А.Осмотр кожи — чаще всего при саркоидозе поражены участки, которые ранее травмировались, например рубцы, шрамы и татуировки.
Б.Аускультацию (выслушивание) и перкуссию (простукивание) — можно выявить хрипы в грудной клетке, нарушение ритма и шумы в сердце, нарушение пульса и частоты дыхания. Но эти изменения встречаются только у 20 % больных саркоидозом .
В.Пальпацию — позволяет обнаружить увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще над- и подключичные, шейные и паховые, реже — локтевые) и подкожные уплотнения, болезненные при ощупывании. При пальпации живота можно выявить патологии печени и селезёнки.
3.Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях.
4.Компьютерная томография органов грудной клетки (МСКТ) — является более информативной, чем рентгенография. Компьютерная томография считается одним из основных методов диагностики саркоидоза: при осмотре признаков болезни может не быть, но на томаграфическом изображении видна выраженная патология.
5.Исследование функции дыхания включает: спирометрию, измерение диффузионной способности лёгких (DLCO)
6.Общий анализ крови — исследуется уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, а также изучается лейкоцитарная формула. Общий анализ крови чаще всего в пределах нормы, но может быть низкий уровень лимфоцитов, повышены СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и содержание лейкоцитов.
7.Биохимический анализ крови — оценивается содержание кальция, печёночных ферментов (АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы), креатинина, мочевины и АПФ. Высокий уровень АПФ при наличии других симптомов указывает на высокую вероятность саркоидоза. Но содержание фермента может быть повышено и при других заболеваниях, например при туберкулёзе
8.Общий анализ мочи — исследуется её плотность, наличие белка, глюкозы, бактерий и цилиндров.
9.Электрокардиография (ЭКГ) — можно обнаружить экстрасистолы и нарушение проведения импульса по пучку Гиса . По показаниям могут назначить холтеровское мониторирование.
10.Туберкулиновые кожные пробы — обязательны, поскольку симптомы и рентгенологические признаки саркоидоза схожи с туберкулёзом лёгких.
11.Обследование у офтальмолога.
12.Биопсия . Методы;
1.Трансторакальная пункционная биопсия . Показана при очаговых периферических изменениях в лёгких
2.Трансбронхиальная пункционная тонкоигольная биопсия внутригрудных лимфатических узлов и эндоскопическая криобиопсия лёгкого .
3.Торакоскопия с биопсией лимфатических узлов и/или лёгкого.
4.Видеомедиастиноскопия с биопсией внутригрудных лимфатических узлов.
Также могут проводиться:
А.Анализ на С-реактивный белок .
Б.УЗИ сердца (ЭхоКГ) — позволяет определить единичные очаги поражения в миокарде .
В.Исследование уровня кальция в крови и моче — содержание кальция повышается при активной форме саркоидоза и может указывать на необходимость приёма иммуноподавляющих препаратов.
Лечение саркоидоза:

Зав. филиалом «БПТД» Ю.Н. Гацко